[현장36.5] "밥 먹으면 죽는 병?" 당원병 가족들의 멈출 수 없는 알람

◀ 앵커 ▶

국내에 단 300여 명뿐이라는 희귀 질환 '당원병'을 들어보셨나요.

당을 분해하는 효소가 선천적으로 부족해 일반적인 밥은 먹을 수가 없고, 낮이든 밤이든 4시간 간격으로 꼬박꼬박 특수 전분을 먹어야 살 수 있다는데요.

형제 모두가 당원병을 앓고 있는 한 가족을 김승우 영상기자가 만나봤습니다.

◀ 리포트 ▶

모두가 잠든 이른 새벽, 어머니 윤지 씨는 아이들을 위한 옥수수 전분물을 준비합니다.

"먹기 싫어."

"조금만 먹자."

"아니야 아니 맛없어."

[이윤지/주원·주호 엄마]
"간호사로 일할 때는 퇴근하면 됐는데, 간병인이자 엄마로서 이제 해보니까 숙면을 취하지 못하고 이런 삶을 몇 년째 반복하고 있고…"

희귀질환 당원병을 앓고 있는 주원이와 주호.

몸이 당을 분해할 수 없어서 단 것과 탄수화물 섭취를 항상 신경 써야 합니다.

[이윤지/주원·주호 엄마]
"옥수수 전분 섭취가 안 되면 혈당이 떨어져서 저혈당 쇼크까지 이어질 수 있어 아이들의 상태를 관리해 주는 게 굉장히 중요한 요점이에요."

[이윤지/주원·주호 엄마 - 박주원]
"숫자 뭐 나왔어요? <50점.> 75예요. 너무 낮아요."

주원이가 가장 좋아하는 토끼 인형의 발뒤꿈치에도 주원이 것과 똑같은 반창고가 붙어있습니다.

[이윤지/주원·주호 엄마 - 박주원]
"주호가 이거 먹고 싶대. <초코가 들어가서.> 초코가 들어가서 먹으면 안 돼? 주호한테 알려줘. <주호야 이런 거 먹으면 안 돼.>"

오늘 하루 아이들에게 허용된 간식은 과자 3개뿐.

[이윤지/주원·주호 엄마]
"맛 확인 정도만 할 수 있게끔 해주고 있어요. 함께 돕겠다고 흔쾌히 답변 주셔서 유치원에서 옥수수전분은 하루에 두 번씩 먹고 있어요."

국내에서 당원병 아이들을 전문적으로 진료할 수 있는 곳은 사실상 강원도 원주 한 곳뿐이라고 하는데요.

[강윤구/원주세브란스기독병원 소아청소년과 교수]
"여기서 그만두게 되면 아이들이 갈 데가 없겠구나. 더 많은 관심을 가져줘야 되는 게 맞다고 생각을 하거든요. 주원이 주호는 귀여워요. 아주 씩씩하게 잘 크고 있습니다."

[이윤지/주원·주호 엄마]
"육아휴직 기간을 다 소진을 하고도 복직을 할 수 있을지 없을지 사실 잘 확신이 서지 않아요. 지원 제도가 좀 늘어났으면 좋겠어요."

선의의 손길에도 불구하고 당원병은 아직 치료제가 없어 가족이 평생 떠안고 살아갈 부담은 여전히 무겁습니다.

[이윤지/주원·주호 엄마]
"아이가 부모를 원망하진 않을까 세상을 원망하지 않을까 어디부터 어떻게 설명해야 될지 그냥 여전히 매일 저의 숙제입니다."

영상취재: 김승우 / AD: 권혜림 / 디자인: 손창완, 원초희

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